Все варианты снижения слуха у детей по времени их возникновения можно разделить на две большие группы — врожденные и приобретенные.
В 70% случаев врожденная тугоухость носит наследственный характер и вызвана мутациями в генах, которые влияют на развитие и функционирование слуховой системы. Снижение слуха может являться единственным проявлением генетического дефекта (в 70-85% случаев) или входить в состав синдрома. Наиболее частой причиной наследственной несиндромальной сенсоневральной тугоухости является мутация в гене GJB2, который влияет на синтез белка коннексин 26, обеспечиващего обмен ионов калия в улитке. В России более 50% случаев стойких двусторонних нарушений слуха у детей связаны именно с геном коннексина 26. К синдромам, одним из проявлений которых является врожденная СНТ, относят синдром Пендреда, синдром Ушера IIA типа, бранхио-ото-ренальный синдром, синдром Ваарденбурга и другие.
Самой частой ненаследственной причиной врожденной СНТ считается цитомегаловирусная инфекция, которая даже при бессимптомном течении в 25% осложняется прогрессирующей СНТ. Такие внутриутробные инфекции как краснуха и токсоплазмоз во многом утратили свое значение, первая — вследствие успешной иммунизации, вторая — благодаря своевременному выявлению и лечению.
Еще одной группой причин врожденной СНТ является патология беременности и родов — гипоксия, гипербилирубинемия, недоношенность и переношенность.
Причинами приобретенной тугоухости у детей являются вирусные инфекции, менингиты, прием ототоксичных лекарств, травмы головы и пр. Выделяют особую форму воспаления среднего уха, связанного с патологией носоглотки и слуховой трубы — тубоотит. Особенно часто он возникает у детей и проявляется скоплением серозной жидкости в барабанной полости. На ранних стадиях его лечение не представляет особого труда, и слух, как правило, быстро возвращается. Однако в некоторых случаях болезнь принимает затяжной характер: в полости среднего уха формируются рубцы и тугоухость становится стойкой.
Большинство врожденных форм тугоухости у детей носит стойкий характер. Некоторые из них имеют тенденцию к прогрессированию. Как можно более ранее их выявление и начало абилитации имеют принципиальное значение для всего дальнейшего развития ребенка.